大皖新闻讯 本年6月底，8岁的凯凯（假名）突发高烧，面部有大片红斑皮疹，并飞快向躯干及看成彭胀，全身皮肤剥脱，甚而包括他的眼角、口唇、口腔黏膜、肛周皮肤，总面积高达90%，生命危在朝夕。

危机之下，凯凯被障碍送往安徽省儿童病院（安徽省妇幼保健院 复旦儿科安徽病院）调节，确诊为一种目生的皮肤疾病——中毒性表皮坏死松解症（TEN）。11月22日，“小叶医探”了解到，流程近四个月的多学科团队精良化调节，患儿闯过重重难关，已于近日复原出院。

入院：全身近九成皮肤受损且破溃

8岁的凯凯在本年6月因为发热、皮疹，在当地病院入院调节，病情一直未见好转。由于发热不退、皮疹愈演愈烈，心急如焚的家东谈主将凯凯首要送往安徽省儿童病院（安徽省妇幼保健院 复旦儿科安徽病院）儿童重症医学科（PICU）。

入院时险些全身表皮坏死剥脱与真皮分离，唯有脚踝处有平常皮肤诱骗；眼角、口唇、口腔黏膜、尿谈口败北、溃疡；部分指趾甲阑珊……插足PICU调节时，凯凯全身剥离阑珊的皮肤已占体格名义积的90%傍边，且破溃仍在连接发展，被诊断为“TEN”。

“患儿年岁仅8岁，病情急，发展飞快，是我从医三十余年见过最重的一例TEN患儿。”该院儿童重症医学科主任医师金丹群暗示，TEN患者皮肤的受累面积与疾病的预后密切相关，皮肤剥脱一朝起初30%，患者病死率较高。

闯关：每次换药都绝顶于资历一场“严刑”

凯凯被送至PICU后，病院便立即驱动了包括重症医学科、烧伤整形科、养分科、皮肤科等多学科团队的调处诊断和调节。“该疾病调节的难点在于皮肤剥脱引起大都体液的丢失，咱们需要要点重建和歌颂皮肤的障蔽功能。”金丹群坦言，凯凯表皮大面积剥脱、渗出较多，“天然患儿体重仅20公斤，但早期逐日补液量最高时达到4000毫升，经积极大都补液1周后，其体内的水和电解质迟缓趋于均衡。”

防范粘连也十分要害。医护东谈主员每隔数小时计帐眼、口、尿谈口的炎性分泌物并分离粘连的黏膜；虽取舍单东谈主单间停止调节，患儿仍先后感染四种病原菌，每次都出现高热、休克等危机情况。医护团队分辨给以针对性调节……凯凯的诊疗之路挑战束缚。

“早期每三天傍边需换一次药，烧伤科大夫要耗尽3-4个小时小心翼翼地更换被脓血性液体湿透的纱布，每次换药对患儿来说都绝顶于资历了一场严重的‘严刑’，即使给以充分的镇痛也弗成消弱难堪。”金丹群补充说，因腔黏膜和食谈均严重溃烂，无法经口进食，全身皮肤剥离使胶布都无处粘贴，援手进食的胃管只可通过绳索绑在凯凯头后的，而补液所需的深静脉置管则是缝合在肌肉上的。

此外，针对患儿束缚变化的疾病情况，PICU团队也束缚调整调节决策，积极诊断愚弄玄虚病院上风屡次请多学科诊断及回来告戒，开展包括皮肤照管、扩容保管轮回、免疫调理、养分援救等调节。

改动：患儿挫伤皮肤险些一皆愈合且无并发症

金丹群回忆说，清苦重重的调节之路关于凯凯亦然一次“破茧新生”。在PICU接纳调节两个多月后，凯凯的病情迟缓好转，换药间隔迟缓延伸，换药的面积逐渐申斥，皮肤安靖愈合。在后续调节一月余后，患儿全身表皮险些已愈合，只在局部部位留住小数疤痕，现在已顺利出院。

值得一提的是，流程多学科团队不懈地用心调节和照管，患儿康复后并未出现角膜溃烂、肺部封闭性细支气管炎、目力着落、尿谈口短促等常见并发症。

“中毒性表皮坏死松解症是一种与儿童免疫功能经营的目生疾病，以皮肤黏膜各种化损害为特征。”金丹群指出，该病发病率极低，儿童发病率更低，仅有百万分之二，但起病急、发展快。“现在，医学界尚未齐备明确其发病机制，多数学者合计是一种变态响应所引起的皮肤病，易发生于有过敏体质的患儿，已知的致病身分包括药物、病原体感染、食品过敏、物理身分等。”

金丹群提示，因东谈主群中有个体各异性，特等是儿童、过敏体质个体，在首次斗争过往莫得服用过的药物时，作为家长一定要严慎，如发现孩子服药后出现发热、眼睛刺痛且分泌物加多、皮肤难堪、皮疹等多种症状时，需警惕是该疾病的初发发扬，应实时前去正规病院诊治。

大皖新闻记者 叶晓 见习记者 张婉馨

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